Leichte Muskelschwächen und beginnende Bewegungseinschränkungen

Alter etwa 3 bis 6 Jahre

In diesem frühen Stadium erscheinen die ersten spezifischen Symptome der Krankheit: verringerte Muskelkraft, erste Einschränkungen des normalen Bewegungsbereichs der Gelenke. Der Kinderarzt und die Krankengymnastin mit spezieller Kenntnis neuromuskulärer Erkrankungen sollten zusammenarbeiten und es als ihre Hauptaufgabe sehen, die einzelnen Muskelfunktionen des Kindes solange als möglich zu erhalten und zu verbessern. Beide sollten die Eltern in diese Aufgabe mit einbinden, so dass diese selbst die Behandlungen und Übungen durchführen können. Vor allem sollten sie die Eltern als die besten Vertreter ihres Sohnes akzeptieren, denn sie kennen ihn am besten, wissen, was er braucht, was gut für ihn ist und was seine Möglichkeiten und Grenzen sind. In vielen Fällen werden sie Entscheidungen in seinem Namen treffen müssen.

Erhalt der Muskelkraft

Normale körperliche Aktivitäten sollten entsprechend den Wünschen des Kindes erlaubt und angeregt werden. Übertriebenes Krafttraining und Leistungssport müssen vermieden werden. Gehen und andere körperliche Aktivitäten sollten gemäß den individuellen Möglichkeiten des Kindes gefördert werden. Diese Art körperlicher Belastung ist nicht nur harmlos, sondern sogar nützlich. Da Schwimmen eine positive Übung ist, sollte das Kind früh schwimmen lernen, dabei ist mit Ausnahme von Schmetterling jeder Schwimmstil erlaubt. Wassertemperaturen von 28 bis 31°C sind empfehlenswert, doch nicht immer anzutreffen und auch nicht unbedingt notwendig. Fahrradfahren – Zweirad, Dreirad oder Stehfahrrad im Zimmer – ist zu empfehlen ebenfalls Ballspiele jeder Art, einschließlich Fußball. Das Kind sollte ermuntert werden, sich selbst anzuziehen und soweit wie möglich alle seine täglichen Verrichtungen selbständig auszuführen.

Die kranken Jungen sind Kinder, daher sollten die Übungen in spielerischer Art angeboten und nur so lange ausgeführt werden, wie die geringer werdende Muskelkraft es erlaubt. Die körperlichen Möglichkeiten anderer Kinder sollten nicht ein Ziel sein, das unbedingt erreicht werden muss.

Bei diesen Aktivitäten sollten vor allem die Gelenke, die besonders für frühe Kontrakturen anfällig sind, Hüfte, Knie und Sprunggelenk des Fußes, in allen Bewegungsrichtungen voll bewegt werden. Die Kinder, vor allem die, die zu Passivität neigen, müssen ‘gestreckt’ werden. Die Eltern sollten von einer erfahrenen Krankengymnastin angeleitet werden, in möglichst spielerischer Form täglich Dehnungsübungen durchzuführen.

Unnötige Bettruhe ist zu vermeiden, z.B. bei unkompliziertem Fieber. Sollte die Bettruhe länger als zwei Tage dauern, müssen aktive Übungen für die Beckenmuskulatur durchgeführt werden. Etwa fünfmal täglich sollte das Kind je 5 bis 10 Minuten lang aufgestellt werden.

Krankengymnastik

Obgleich es unter den Experten keine einheitliche Meinung über die Bedeutung der Krankengymnastik für Jungen mit Duchenne - Muskeldystrophie gibt, kann die Krankengymnastik durchaus einen positiven Einfluss auf die Entwicklung von Muskelschwächen haben und Kontrakturen verzögern. Krankengymnastik ist auch notwendig, um eine gutes Gleichgewicht zu entwickeln und das Kind zu neuen Aktivitäten anzuregen.

Die Krankengymnastik kann aber nur wirksam sein, solange die Gelenke in allen Richtungen frei beweglich sind und gegeneinander arbeitende Muskeln nicht verkürzt sind. Schon in diesem frühen Stadium, im Alter von 4 bis 5 Jahren, kommt es zu den ersten Einschränkungen des normalen Bewegungsbereiches der Gelenke: Hüft-, Knie- und Fußgelenke können nicht mehr normal überstreckt werden und es kommt auch zu einer Adduktionsbehinderung der Hüftgelenke, d.h., die Beine können nicht mehr vollständig geschlossen werden. Mit der Zeit werden die Muskeln überbelastet und der Muskelabbau erfolgt immer schneller.

Nachtschienen

Es besteht keine Einigkeit darüber, ob kurze Beinschienen (‘Nachtschienen’) in dieser Phase der Krankheit empfohlen werden können oder nicht, da die Verzögerung der Entwicklung von Kontrakturen nicht wissenschaftlich bewiesen ist. Die Verwendung der Schienen kann für den Jungen und seine Familie eine Belastung sein. Wenn die Schienen jedoch frühzeitig und regelmäßig benutzt werden, kann das Kind sich an sie gewöhnen und möglicherweise können sie die Entwicklung von Fußkontrakthuren verzögern.

Frühe orthopädische Operationen

Wenn der Arzt und vor allem die Krankengymnastin diese ersten Anzeichen einer Verschlechterung des Bewegungsbereiches der Gelenke beider Beine feststellen, ist es möglich, die Kontrakturen mit einem frühen orthopädischen Eingriff zu entspannen. Das Ziel dieser frühen Operation ist es, dem Jungen das Gehen ohne technische Hilfsmittel solange wie möglich zu erhalten und damit auch seine Unabhängigkeit. Da die Entwicklung von Kontrakturen an den Füßen, Knien und Hüften über mehrere Jahre verzögert werden, werden krankengymnastische Dehnungsübungen viel weniger benötigt, und viele der Kinder können ohne Hilfe länger gehen als Kinder, die nicht so operiert wurden. Am Ende ihrer unabhängigen Gehfähigkeit können diese Kinder ohne oder nur nach geringfügiger chirurgischer Korrektur Orthesen, sog. lange Beinschienen, angepasst bekommen.

Es gibt im Grunde zwei Wege der orthopädischen Intervention, die verschiedene Philosophien repräsentieren: der mehr konservative Weg mit nur geringfügigem chirurgischem Eingriff am Ende des unabhängigen Gehens im Alter von etwa 10 Jahren, oder die frühe Behandlung mit umfangreicheren Operationen im Alter von etwa 5 Jahren, wenn die Symptome noch kaum zu sehen sind, aber mit geringerem Bedarf an Krankengymnastik während der Phase des unabhängigen Gehens.

Sollten sich die Eltern für die frühen Operationen entscheiden, ist es selbstverständlich, dass sie nur in einem Zentrum ausgeführt werden, dessen Ärzte umfangreiche Erfahrung mit den chirurgischen Methoden haben und die danach auch die notwendigen Kontrolluntersuchungen durchführen können.

Bei diesen frühen orthopädischen Maßnahmen werden die beginnenden Überstreckverluste von Hüft-, Knie- und Fußgelenken, sowie die Anspreizbehinderung der Hüftgelenke durch die Entspannung der Hüft-, Knie- und Fußkontrakthuren und die teilweise Entfernung des Iliotibialbandes vollständig allein durch reine Weichteil- und Sehnenoperationen behoben. Danach können die Muskeln wieder optimal arbeiten. Drei Tage nach der Operation sollen die Kinder das Bett verlassen und unter Aufsicht einer Krankengymnastin herumlaufen. Die Operation selbst ist für einen erfahrenen Orthopäden nicht schwierig auszuführen. Die langen Narben auf den Oberschenkeln haben nur geringe kosmetische Bedeutung.

Steroidbehandlung

In den vergangenen 10 Jahren haben mehrere Studien den positiven Einfluss von Prednison auf die Duchenne - Muskeldystrophie gezeigt. Das Hauptproblem aber sind die unvermeidlichen Nebenwirkungen, vor allem die Gewichtszunahme. Die meisten Nebenwirkungen zeigten sich jedoch bei älteren Kindern. Inzwischen wurden auch jüngere Kinder behandelt und verschiedene Behandlungsarten wurden ausprobiert, um die Nebeneffekte zu vermindern. Deflazacort, das dem Prednison ähnlich ist, wurde ebenfalls untersucht, weil man von ihm weniger Nebeneffekte erwartete.Die beiden Steroide Prednison und Deflazacort können den Muskelabbau über mehrere Jahre verlangsamen. Dies beruht wahrscheinlich auf ihrer entzündungshemmenden Wirkung. In einer Doppelblindstudie in Deutschland wurden diese beiden Substanzen miteinander verglichen mit dem Ergebnis, dass Deflazacort seltener eine Gewichtszunahme verursacht als Prednison aber öfter Katarakte. Die Dosis, die später wahrscheinlich empfohlen wird, beträgt für Prednison 0,75 mg/kg/Tag und für Deflazacort 0,9 mg/kg/Tag. Da die Ergebnisse der Studie noch nicht statistisch ausgewertet sind, kann zur Zeit noch keine Empfehlung für die Behandlung gegeben werden. Wenn Eltern ihren Duchenne - Sohn mit einem dieser Medikamente behandeln lassen möchten, sollten sie sich an Zentren wenden, in denen solche klinischen Untersuchungen weiterhin durchgeführt werden, da diese Behandlung nur im Rahmen einer wissenschaftlichen Studie stattfinden darf.

Kindergarten

In diesem frühen Stadium ihrer Krankheit sind Duchenne - Jungen nur sehr wenig behindert. Sie sollten den Kindergarten in ihrer Nachbarschaft besuchen, wie andere Kinder auch. Die Kindergärtnerin sollte jedoch über die Krankheit Bescheid wissen, damit das Kind nicht zu großer körperlicher Belastung ausgesetzt wird. Sie sollte die Situation auch den anderen Kindern erklären, die normalerweise sehr bereit sind, dies zu akzeptieren und ihrem Freund zu helfen, wenn es nötig ist.