Erschwerte Gehfähigkeit

Alter etwa 10 bis 14 Jahre

Lange Beinschienen

Trotz aller Betreuungsmaßnahmen werden es die schwächer werdenden Muskeln immer schwieriger machen, Gleichgewicht zu halten. Das selbständige Gehen wird früher oder später wegen der Kontrakturen und dem weiteren Verlust an Muskelkraft unmöglich werden. Um den Jungen aber solange wie möglich in einer optimalen Verfassung zu halten, kann seine Geh- und Stehfähigkeit einige wenige Jahre lang durch die Benutzung von langen Beinschienen (Beinorthesen) verlängert werden. In den meisten Fällen wird eine orthopädische Operation notwendig sein, bevor die Schienen angepasst werden können.

In den Beinschienen geht der Junge mit steifen Knien, das bedeutet, dass diese Gangart sich nicht für außerhalb des Hauses eignet. Er wird auch einen elektrischen Rollstuhl brauchen, um größere Entfernungen zu bewältigen. Die Schienen geben ihm aber nicht nur die Möglichkeit, selbständig innerhalb des Hauses zu gehen. Sie erleichtern auch seine Betreuung für die Eltern und Geschwister, weil sie ihn nicht mehr dauernd heben müssen und er nur wenig Hilfe braucht, um zur Toilette, zum Waschbecken, zu Bett zu gehen und um sich aus- und anzuziehen. Stehen und Gehen mit den Schienen dehnt die Muskeln, die dazu neigen, in den Beinen Kontrakturen zu entwickeln. Deshalb wird auch weniger Krankengymnastik gebraucht. Für den Jungen ist es eine Erleichterung, wenn er so oft, wie er möchte, aufstehen und den Rücken und die Beine strecken kann, wenn er sonst gezwungen wäre, über lange Zeit nur zu sitzen.

Es gibt aber einige Experten, die gegen den Gebrauch von Schienen sind, weil das Gehen darin nicht ganz normal ist und daher das Kind ziemlich anstrengt. Einen Rollstuhl zu gebrauchen, wird daher oft als die bessere Lösung angesehen. Aber die positiven Konsequenzen der Schienen für das tägliche Leben des Kindes und die Vorteile des frühen Gebrauchs eines elektrischen Rollstuhls, der es dem Kind erlaubt, mit seinen Freunden besser mitzuhalten, führt zu der Empfehlung, in diesem Stadium beides zu benutzen, die Schienen und den Rollstuhl.

Operative Maßnahmen

Das unabhängige Gehen mit Beinschienen für einen begrenzten Zeitraum kann durch die operative Entspannung der Kontrakturen in beiden Beinen unter der Voraussetzung erreicht werden, dass die Muskeln noch genügend funktionsfähig sind, um den Rumpf im Gleichgewicht zu halten. Aber selbst wenn die unabhängige Gehfähigkeit mit Schienen nach einiger Zeit verloren gegangen ist, ist es vorteilhaft für den Jungen, Gelenke ohne Kontrakturen zu haben, weil dadurch sein tägliches Leben und die weitere Behandlung erleichtert werden.

Ein positiver Einfluss auf die Atmung kann nur erwartet werden, wenn die Kinder noch jeden Tag für einige Stunden gehen und stehen können. Dadurch wird auch die Entwicklung von weiteren Kontrakturen und einer Rückgratverkrümmung, Skoliose, verzögert. Deshalb sollte der Junge und seine Familie daran interessiert sein, das unabhängige Gehen und Stehen solange wie möglich zu erhalten und die ausschließliche Benutzung des Rollstuhls so weit wie möglich hinauszuschieben.

Die ziemlich einfache orthopädische Operation und die Versorgung mit Schienen sollten vorgenommen werden, wenn die Kinder mit etwa 10 Jahren am Ende ihrer Gehfähigkeit sind. Alle Kontrakturen an den Hüften, Knien und Füßen müssen durch eine Verlängerung der Sehnen entspannt werden, so dass das Kind mit den Schienen versehen werden kann. Eine typische Behandlung sieht etwa folgendermaßen aus:

Während des Tages muss die Bettruhe auf ein Minimum reduziert werden. Es gibt nur geringe Schmerzen nach der Operation, vor allem an den Fersen, die mit den üblichen Medikamenten gut unter Kontrolle gehalten werden können.

Die Kinder gehen in den Schienen mit festgestellten Knien und nur auf ebenem Boden, sie sollten sie möglichst den ganzen Tag lang tragen. Um das Gleichgewicht zu halten, ist ein oberer, nach hinten gebogener Rand an den Schienen wichtig, auf dem das Kind ‘sitzen’ kann, während es sie benutzt.

Kontrolluntersuchungen

In diesem Krankheitsstadium, in dem der kranke Junge oft lange sitzt, beginnt sich die Wirbelsäule zu verkrümmen und das Becken schief zu stellen. Alle sechs Monate müssen jetzt Wirbelsäule und Becken untersucht werden, damit die Wirbelsäule möglichst frühzeitig am Beginn der nächsten Phase, der Rollstuhlphase, operativ stabilisiert werden kann. Bei diesen Untersuchungen muss das Rückgrat in aufrechter Sitzstellung von vorn und von der Seite geröntgt werden.

Zur Früherkennung von Lungenfunktionsstörungen müssen die Vitalkapazität, d.h., das maximal ausgeatmete Lungenvolumen nach maximaler Einatmung, und der maximale Atemstoß (peak flow) ab dem 9. Lebensjahr mindestens zweimal jährlich gemessen werden.

Vermeidung von Atmungsproblem

Vorsorglich wird jetzt neben der Krankengymnastik mit Atemübungen begonnen. Diese Übungen sollten in spielerischer Form schon vor dem 9. Lebensjahr beginnen. Wichtig ist die Unterweisung der Eltern, wie sie Schleimansammlungen in den Luftwegen vermeiden können, indem sie dem Kind beim Husten helfen (siehe Abschnitt über Hustenhilfe weiter unten), oder während der Nacht das Kind von einer Seite auf die andere oder auf den Rücken drehen. Wenn sich Sekrete angesammelt haben, können sie durch Abklopfen und Vibration des Brustkorbes in verschiedenen Körperlagen und mit dem Kopf in Tieflage herausgebracht werden. In Gegenwart des Kindes darf niemals geraucht werden! Falls es in diesem Stadium zu Lungeninfektionen mit Atemnot kommen sollte, muss der Junge sofort in ein Krankenhaus gebracht werden.

Kardiomyopathie

Das Dystrophin fehlt nicht nur in den Skelettmuskeln, sondern auch im Herzmuskel. Dies führt mit der Zeit zur Herzbeteiligung oder Kardiomyopathie, die in den Spätstadien der Krankheit zum wichtigsten Problem wird. Einige der Jungen bekommen bereits vor einer Lungenfunktionsstörung eine Störung des Herzmuskels, und es ist oft schwierig, das wirkliche Problem zu erkennen. Etwa 15% der Jungen unter 14 Jahren haben deutliche Herzprobleme, die aber durch die niedrigere Herzbelastung wegen der abnehmenden Muskelmasse gemildert sind.

Die meisten Duchenne - Jungen beklagen sich nicht über Herzprobleme, weil sie nicht körperlich aktiv sind und ihre anderen Probleme größer sind. Doch jeder Junge sollte vom 8. Lebensjahr an jährlich von einem Kardiologen untersucht werden. Ab dem 10. Lebensjahr sollte jährlich eine Echokardiogaphie und vom 12. Jahr an eine Ultraschalluntersuchung mit Dopplertechnik zur Überprüfung der Herzmuskelkontraktionsfähigkeit durchgeführt werden. Der diagnostische Wert eines Elektrokardiogramms ist begrenzt. Vor jedem chirurgischen Eingriff ist es wichtig, die Herzfunktion zu überprüfen. Eine Herzmuskelschwäche (Herzinsuffizienz) sollte mit ACE-Hemmern (Hemmstoffe des angiotensin converting enzymes) behandelt werden. Steroide zur Behandlung von Herzproblemen sind nicht zu empfehlen, und eine Behandlung mit Digoxin ohne sorgfältige Überwachung ist gefährlich und kann zu schweren Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen) führen.

Zahnprobleme

Ein Ungleichgewicht zwischen den Muskeln des Mundes und eine Vergrößerung der Zunge kann einen Kreuzbiss der Backenzähne der meisten Duchenne - Jungen verursachen. Da der natürliche Verlauf der Krankheit das Ungleichgewicht mit sich bringt, ist eine Korrektur dieses Problems nicht zu empfehlen.